Ювенильный системный артрит

Ювенильный артрит — сложное заболевание, грозящее инвалидностью

Ювенильный артрит очень часто провоцирует развитие сложных нарушений в организме ребенка и зачастую приводит к инвалидности детей.

Самый опасный ювенильный артрит ревматоидный – заболевание довольно редкое.

Оглавление:

Однако оно занимает первое место в группе ревматических детских патологий. Дети могут «перерасти» недуг, а могут получить группу инвалидности.

Все зависит от степени развития заболевания, его вида и возраста малыша. При первых же признаках ювениального артрита у детей родителям следует обязательно обращаться к врачу, не затягивать с походом в больницу.

Такой опасный и непредсказуемый «ЮРА»

Ювенильный ревматоидный артрит обозначать аббревиатурой «ЮРА» – это аутоиммунная патология, сопровождающаяся хроническим воспалением суставов. Поражаются не только соединительные ткани, хрящи и кости, но и внутренние органы в отдельных случаях. Недуг наблюдается в возрасте до 16 лет.

Ревматоидный артрит носит аутоиммунный характер. Что это значит? Организм ребенка по неизвестным на сегодняшний день причинам начинает воспринимать собственные клетки в качестве инородных.

Иммунитет вырабатывает комплекс антител, которые активно борются с «врагом». То есть организм начинает медленно разрушать сам себя.

Антитела воздействуют на суставы, провоцируя воспаление. В некоторых случаях по той же схеме они нарушают работу внутренних органов – сердца, почек, печени. Течение болезни сопровождается частичной или полной потерей функциональных способностей суставов – невозможность согнуть пальчики или ножки в зависимости от локализации воспаления.

Ювенильный ревматоидный артрит принято классифицировать по типу поражения, характеру течения патологии, локализации воспаления и типу развития.

Классификация нарушения в подробностях

Выделяют две группы заболевания по типу поражения. Это системный ювенильный артрит и суставной. Последний имеет свои подгруппы.

Системная группа

Системный ювенильный артрит у детей характеризуется воспалительными процессами не только в суставах, но и внутренних органах. Этот тип патологии опасен скоплением сывороточной жидкости, другое название которой «серозная», в органах.

Это, прежде всего, сказывается на работе сердца и легких. Воспаляются лимфоузлы, иногда их можно четко наблюдать под кожей – они выступают над поверхностью, безболезненны при пальпации.

Суставная группа

Суставной тип заболевания характеризуется поражением только суставов. В зависимости от количества пораженных участков суставной тип подразделяют на:

  1. Олигоартрит подразумевает воспаление не более четырех суставов. Причем добавляются воспаленные участки с промежутком в полгода. Болезнь может поразить детей любого возраста – от года жизни. При олигоартрите поражаются как крупные, так и мелкие, плюснефаланговые и межфаланговые суставы. Недуг этого типа довольно опасен, так как может привести к замедлению роста, деформации конечностей и инвалидному креслу. Также для данного типа нарушения характерно ухудшение зрения – развивается увеит, а впоследствии — катаракта. Как правило, зрение восстанавливается на первых этапах лечения, но при запущенном состоянии заболевания ребенок может потерять зрение безвозвратно.
  2. При полиартрите поражаются верхние и нижние конечности, количество воспаленных суставов – более 5. Чаще это заболевание встречается у девочек. Могут поражаться не только конечности, но и шея, челюсти. Патология характеризуется длительным и сложным лечением, часто в условиях стационара.

Степени активности воспаления

Заболевание подразделяется на четыре группы по степени активности воспалительного процесса. Выделяют высокую, умеренную, низкую группу и ремиссию. При успешном лечении и своевременной диагностике заболевания недуг переходит в стадию ремиссии.

Также принято разделять ювенильный артрит по иммунологическому признаку. Выделяют серопозитивный тип, при котором в крови выявляют ревматоидный фактор. Серонегативный тип характеризуется отсутствием маркера, указывающего на ревматоидный фактор.

Первая категория обычно проходит более тяжело, нежели последняя – серонегативная. В классификацию заболевания входят группы, выделенные по характеру течения патологии.

Острое и подострое течение болезни

Болезнь может проявлять себя по-разному.

Остро и очень болезненно

Системный ювенильный артрит обычно имеет острое начало. Суставной вид патологии также может иметь агрессивное течение.

  • высокой температурой тела;
  • отеком пораженных участков;
  • покраснением кожи.

Воспаляются не только крупные, но и мелкие группы суставов. Наблюдается болезненность при движении и покое. Часто появляется аллергическая сыпь. Острое течение заболевания встречается редко.

Подострый период

Подострое начало характеризуется менее ярко-выраженными признаками. Температуры тела не наблюдается. Поражается чаще один крупный сустав, реже два или три.

Пораженный участок увеличивается в размере, отекает, но болезненных проявлений нет. Малыши до двух лет очень плохо передвигаются или перестают ходить вовсе. Ярким проявлением ревматоидного артрита подострого начала считается утренняя скованность ребенка. После сна малышу трудно двигаться, состояние длится около часа или даже больше.

Еще одним характерным признаком подострого течения болезни является увеит – поражение сосудистой оболочки глаза. Ухудшение зрения развивается постепенно и может занять полгода до постановки точного диагноза.

Эта особенность болезни часто свойственна девочкам до 10 лет. Начало заболевания такого характера часто сопровождается олигоартритом – подтипом ЮРА.

При первых же проявлениях того или иного течения болезни следует обратиться в больницу и начать обследование.

Этиология нарушения

Причиной возникновения ювенильного ревматоидного артрита считают генетическую предрасположенность и вирусную, бактериальную инфекцию. Однако это лишь предположения, а не точно установленная этиология заболевания.

На протяжении многих десятков лет ученые пытаются понять природу недуга, но тщетно. Известно, что больше половины больных имеют в роду ревматические патологии. Это и дало основание для установления в качестве причины генетическую предрасположенность.

Также было установлено, что многие пациенты перенесли вирусные и бактериальные инфекции, на фоне которых начинали поражаться суставы. Однако доказать эти факторы не удалось.

Тем не менее, этиологией заболевания стали считать сверхчувствительность к внешним факторам.

Симптоматика заболевания

В зависимости от типа патологии выделяют различные группы симптомов. Так суставной вид ЮРА будет отличаться по симптоматике от системного.

К проявлениям суставного ювенильного артрита относят:

  • поражение всех групп суставов – наблюдается опухание и отечность;
  • «теплота» сустава – повышенная температура пораженного участка;
  • болезненность при движении и покое;
  • утренняя скованность – длиться должна не менее получаса, иначе в клиническую картину симптом не входит;
  • конечности не сгибаются, наблюдаются подвывихи;
  • потеря функциональности суставов на поздних стадиях болезни.

Системный тип ЮРА и его симптоматика более агрессивны. Болезнь имеет ярко-выраженные симптомы. Среди них выделяют:

  • высокую температуру тела – до 40°С;
  • воспаление всех групп суставов – может поразиться один или несколько;
  • появляются характерные коричневые пятнышки возле ногтей;
  • нарушения в работе сердца – одышка, боли, аритмия, тахикардия или брадикардия;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • увеит;
  • увеличение печени, селезенки.

Наряду с общими симптомами системного ЮРА выделяют два синдрома – Стилла и Вислера-Фанкони. Первый характеризуется появлением аллергической сыпи, воспалением серозных оболочек. Второй имеет такие признаки, как пятна на коже, воспаление тканей в сердце и фиброз легких. Оба синдрома сопровождаются симптомами, характерными для системного типа заболевания.

Общим признаком для беспокойства является опухание суставов, их отечность. То есть изначально появляется ювенильный хронический артрит, позже уже диагностируют ревматоидный.

Диагностические методы

Для диагностики заболевания прибегают к лабораторным обследованиям крови на предмет выявления показателей СЭО, ревматоидного фактора, АЦЦП – маркер заболевания.

Также направляют пациента на ЭКГ, рентгенограмму и УЗИ. Помимо стандартного обследования врач собирает анамнез истории болезни ребенка, родителей и других ближайших родственников на предмет выявления ревматических патологий в роду. Может потребоваться обследование у офтальмолога и ревматолога.

Только на основании собранных результатов анализов, снимков и заключений других врачей можно поставить точный диагноз и выявить тип ЮРА.

Терапевтический подход

Медикаментозное лечение ювенильного артрита у детей включает прием нестероидных противовоспалительных препаратов. Они быстро и эффективно понижают болезненные ощущения, уменьшают отечность суставов и повышают их функциональность.

Препараты принимают внутрь после еды в случае длительной терапии. Для быстрого, необходимого анальгезирующего эффекта врач назначает принятие лекарства за 30 мин до еды.

Медикаменты этой группы не блокируют сам процесс разрушения суставов. К такому же действию относятся препараты глюкокортикоидной группы. К ним относятся:

Глюкокортикоидная группа препаратов применяется для достижения быстрого подавления воспалительного процесса. С их помощью купируются болезненные симптомы. Медикамент быстро выводится из организма.

Однако существует целый ряд противопоказаний, при которых не могут производиться внутрисуставные инъекции. Препараты не применяют длительное время – могут возникнуть осложнения, побочные явления.

Иммуносупрессивная терапия направлена на сам процесс разрушения суставов. Эта группа медикаментов рассчитана на длительный прием без прерывания. Назначается лекарство от одного до трех раз в неделю в зависимости от переносимости организмом.

Выделяют следующие препараты:

  • Метотрексат;
  • Циклоспорин;
  • Лефлуномид.

Каждый назначается с осторожностью и с учетом особенностей организма, вида заболевания и переносимости компонентов медикамента.

Физические упражнения и диета

Помимо медикаментозного лечения необходимо следить за подвижностью ребенка. Нельзя обездвиживать организм. Показаны прогулки, плавание, езда на велосипеде и другая физическая активность, не предусматривающая резких движений.

В зависимости от степени поражения суставов применяется ортопедическая коррекция – ношение специальных аппаратов, корсетов, шин, лангетов.

Поскольку заболевание может сказаться на ребенке как потерей веса, так и его набором, назначается диета. Врач определяет ее перечень в зависимости от индивидуальных особенностей организма.

Часто назначается употребление пищи с содержанием кальция, витамина D и белка. Диету назначают и в качестве профилактики остеопороза – последствия системного ЮРА.

Комплексный подход к лечению избавит ребенка от инвалидизации и других серьезных осложнений.

Прогноз и осложнения

Ювенальный ревматоидный артрит, как правило, излечивается и не оставляет последствий для опорно-двигательного аппарата. Часто дети «перерастают» недуг.

Однако запущенные стадии заболевания, имеющие системный характер, не проходят бесследно. Поражаются не только суставы, но и другие органы. Редко, но при игнорировании заболевания может наступить летальный исход.

К осложнениям можно отнести потерю зрения, почечную недостаточность, остеопороз, обездвиженность суставов. Вследствие остеопороза возникают частые переломы. К сожалению, системная форма заболевания редко проходит бесследно.

Как предупредить развитие болезни?

К профилактике заболевания можно отнести только внимательное наблюдение за ребенком. Особенно это касается семей, где ревматические патологии не редкость.

Предупредить недуг нельзя, так как причина его возникновения неизвестна. Однако своевременное обнаружение первых признаков артрита уже будет иметь характер вторичной профилактики.

Затягивать поход к врачу и заниматься самолечением ребенка нельзя. Это может привести к осложнениям и тяжелым последствиям.

Источник: http://osteocure.ru/bolezni/artrity/yuvenilnyj.html

Системный ювенильный артрит

В 1897 году английский ученый сэр Дж.Ф. Стилл описал синдром, включающий признаки хронического воспаления хрящевой ткани, лихорадку, появление сыпи на коже, другие симптомы. Первоначально описанная доктором болезнь называлась «синдром Стилла». Впоследствии заболевание стало носить название системный ювенильный артрит.

С течением времени симптомы болезни мало изменились. Чаще заболевание диагностировали у людей в возрасте до 16 лет, поэтому болезнь часто называют юношеский артрит.

Причины

Английский врач не выявил причину, по которой возникает юношеский артрит с системным началом. Современной медицине также не удалось установить, почему возникает ревматоидный тип поражения ткани. Существуют предположения:

  1. Тяжелое аутоиммунное нарушение. В таких случаях у пациентов наблюдаются повреждения в области суставов по причине того, что их собственный организм атакует хрящевую ткань. Происходит это при помощи антител, направленных на ликвидацию вирусов, инфекций. По непонятной причине они атакуют собственный организм, в итоге развивается ювенильный артрит.

Часто ревматоидный тип повреждений диагностируется в раннем возрасте — от одного года. В таком случае выявить причину возникновения болезни сложно, проблематично.

Типы заболевания

  • Существует несколько типов развития патологии, в зависимости от рода факторов. Ювенильный артрит подразделяют на несколько классов. При постановке диагноза оценивается общее стояние больного, выявление области повреждения. Возможности пациента обслуживать себя самостоятельно, без помощи посторонних.
  • При системном характере поражений у больного наблюдаются определенные симптомы — сыпь в области пораженных суставов, сильный болевой синдром, ограниченность в движении, лихорадка с повышением температуры до 40 градусов. У пациентов с такой формой развития патологии возникает комбинированное поражение суставов, боль, отечность в области локализации воспалительного процесса.
  • При олигоартрите у больных детей наблюдается поражение нескольких суставов одновременно. Чаще речь идет о коленях, тазобедренных суставах, голеностопе. Обычно поражение носит симметричный характер.

Похожие болезни

Существует несколько заболеваний, с которыми ювенильный артрит имеет определенное сходство. Симптомы идентичны. Разобраться, чем болен пациент, должен доктор. Самостоятельно поставить диагноз не получится.

Ревматоидный артрит – серьезная болезнь, требующая незамедлительного лечения. В запущенной форме у детей она стаёт причиной инвалидности. Схожие заболевания:

Все перечисленные болезни являются причиной поражения суставов, часто протекают при схожих симптомах.

Симптомы

У детей наблюдается ряд признаков. Врачи классифицируют их по общим и второстепенным. Разделение полезно при диагностике болезней, поможет выявить степень поражения ткани. Ювенильный тип артрита часто классифицируют по стадии повреждения, деформации костной ткани.

  1. Лихорадка. Повышение температуры тела наблюдается в утренние, вечерние часы.
  2. Ревматоидная сыпь. Обычно возникает в области пораженного сустава. Проявляется при повышении температуры. Как лихорадка проходит, сыпь исчезает.
  3. Увеличение лимфатических узлов. У здорового человека они подвижные, безболезненные. Если пальпировать лимфоузел больного, можно причинить ему боль. Лимфатические узлы достигают размера 6 см.
  4. Скованность в утренние часы. В основном возникает после пробуждения.
  5. Боль в области воспаления. Если до нее дотронуться, можно почувствовать, что кожа в этой области горячая на ощупь.
  6. Функциональное ограничение двигательной активности.
  7. Сильная отечность в области пораженной ткани.
  8. Появляется сильная боль в пояснице.
  9. В случае если у детей поражены суставы ног, развивается специфическая хромота.
  10. Нарушения зрения различного характера. Например, появляется светобоязнь, сильная боль в глазах.

Обследования, анализы

Если есть подозрение на ревматоидный тип повреждения хрящевой ткани у больного, доктор назначит обследования. Они простые, помогут выявить наличие признаков, диагностировать ювенильный артрит. У детей проводится комплексное обследование. Первоначальный диагноз ревматолог поставит, опираясь на жалобы пациента. Лечение назначают после анализа результатов обследования. Наблюдается:

  • Увеличение печени в объеме.
  • Увеличение селезенки.
  • Появление вспухших лимфатических узлов в любой области тела.
  • Изменение привычных показателей общего анализа крови.
  • По результатам анализа эритроциты оседают с повышенной скоростью.
  • Возникает повышение уровня антител в крови больного.
  • При проведении рентгена отмечаются негативные изменения в области пораженных суставов.
  • Изменения отмечаются по результатам ЭКГ. Возникают систолические шумы в сердце, тахикардия.
  • Рентген грудной клетки показывает наличие очагов воспаления.
  • Офтальмологи отмечают падение зрения у больных детей.

Лечение

  1. Если ревматоидный тип воспаления ткани не характеризуется наличием большого количества поражений, возможно консервативное лечение. В начальной стадии для детей с заболеванием допустимо применение нестероидных обезволивающих средств, обладающих противовоспалительным характером. Стоит лечить ювенильный артрит ибупрофеном.
  2. Для детей, которых беспокоит ревматоидный тип повреждений с яркими признаками подойдут препараты иного характера. Часто применяют кортикостероидные средства. Помогут снять сильный болевой синдром, окажут противовоспалительное действие. В таком случае лечить ювенильный артрит придется долго.
  3. Используются препараты, воздействующие на иммунитет больного — иммуномодуляторы, обладающие противоревматическим действием. Ювенильный тип артрита лечат при помощи препаратов растительного происхождения — вспомогательная терапия.
  4. Для лечения детей применяют физиотерапию, лечебную физкультуру. Наряду с консервативным лечением ЛФК показывает результаты. Эффекта можно добиться, если лечить ювенильный артрит, сочетая несколько способов одновременно. Например, выполнять комплекс специально подобранных упражнений и принимать препараты.

Возможные осложнения

Ревматоидный тип заболевания у детей диагностируется просто, при отсутствии своевременного лечения болезнь приводит к серьезным осложнениям. Пока заболевание не перешло в хроническую форму, стоит обратиться к ревматологу. Если воспалительный процесс длится долго, он нанесёт серьезный вред здоровью пациента. Возможные осложнения у детей:

  • Анемия тяжелой формы.
  • Неравномерный рост конечностей — руки, ноги развиты неполноценно.
  • Полная, частичная потеря зрения.
  • Заболевания сердечно-сосудистой системы, например, перикардит.
  • Медленный рост костного скелета.
  • Сильная, не проходящая боль в области суставов.

Синдром Стилла — болезнь, против которой нет методов профилактического лечения. Значит, у детей предотвратить появление заболевания невозможно.

Источник: http://otnogi.ru/bolezn/artrit/sistemnyj-yuvenilnyj-artrit.html

Ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит – прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.

Ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.

Причины ювенильного ревматоидного артрита

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами), травма суставов, инсоляция или переохлаждение, инъекции белковых препаратов. Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.

Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Классификация ювенильного ревматоидного артрита

Ювенильный ревматоидный артрит — самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита: системный, полиартикулярный и олиго- (пауци-)артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют — в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.

По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:

  • суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
  • суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
  • форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).

Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

В большинстве случаев ювенильный ревматоидный артрит начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения. Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом. Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза).

Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются: дебют до 16 лет; длительность заболевания свыше 6 недель; наличие минимум 2-3-х признаков (симметричный полиартрит, деформации мелких суставов кистей, деструкция суставов, ревматоидные узелки, позитивность по РФ, положительные данные биопсии синовиальной оболочки, увеит).

Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам: I — эпифизарный остеопороз; II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами); III — деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов; IV — деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ювенильного ревматоидного артрита длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.

Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства. В острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид), при необходимости — глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии. Длительное применение базисных препаратов-иммунодепрессантов (метотрексата, сульфасалазина) позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита.

Важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.

Прогноз и профилактика ювенильного ревматоидного артрита

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации. Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.

Ювенильный ревматоидный артрит — лечение в Москве

Cправочник болезней

Ревматические болезни

Последние новости

  • © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/juvenile-rheumatoid-arthritis

Не хрусти!

лечение суставов и позвоночника

  • Заболевания
    • Аротроз
    • Артрит
    • Болезнь Бехтерева
    • Бурсит
    • Дисплазия
    • Ишиас
    • Миозит
    • Остеомиелит
    • Остеопороз
    • Перелом
    • Плоскостопие
    • Подагра
    • Радикулит
    • Ревматизм
    • Пяточная шпора
    • Сколиоз
  • Суставы
    • Коленный
    • Плечевой
    • Тазобедренный
    • Ног
    • Рук
    • Прочие суставы
  • Позвоночник
    • Позвоночник
    • Остеохондроз
    • Шейный отдел
    • Грудной отдел
    • Поясничный отдел
    • Грыжи
  • Лечение
    • Упражнения
    • Операции
    • От боли
  • Прочее
    • Мышцы
    • Связки

Системный ювенильный артрит

Детский ревматоидный артрит и его опасности

​Насонов Е.Л.​​Данный тип диагностируется, если болезнь у пациента протекает более полугода, а также если охватывает 5 и более суставов. Чаще всего распространяется среди девочек подросткового возраста. Среди характерных симптомов отмечаются быстрая утомляемость ко второй половине дня, анемия, болевые ощущения, периодически повторяющиеся в области поврежденных суставов.​​Подавление воспалительной и иммунологической активности процесса.​

​В зависимости от вида классификации, заболевание имеет следующие названия: юношеский артрит (МКБ-10), ювенильный идиопатический артрит (ILAR), ювенильный хронический артрит (EULAR), ювенильный ревматоидный артрит (ACR).​

Ювенильный ревматоидный артрит: типы, симптомы, прогнозы

Типы артрита

  • ​суставную форму​
  • ​Тоцилизумаб при внутривенном введении один раз в две недели в течение года купирует лихорадку, уменьшает сыпь и заметно улучшает формулу крови.​
  • ​Внимание:​

​К сердечно-легочной недостаточности​

Когда прогноз неблагоприятен

  • ​Чаще всего – коленные и тазобедренные​
  • ​Укрупнение лимфоузлов (лимфаденопатия)​
  • ​Ревматоидный артрит может развиться в детском и юном возрасте – до 16 лет. В этом случае он называется ювенильным. Ювенильный артрит имеет свои специфические симптомы и особенности.​
  • ​Обычно при данной форме одновременно воспаляются не более четырех суставов. Именно по этому признаку чаще всего и производится диагностика. Помимо этого, присутствуют неострые, но продолжительные боли в суставах, сопровождающиеся скованностью по утрам и воспалением радужной оболочки глаза. Вследствие олигоартикулярного идиопатического артрита у пациента могут развиваться глаукома или катаракта. В крайних случаях вероятна полная потеря зрения.​
  • ​Купирование системных проявлений и суставного синдрома.​

​М08. Юношеский артрит.​

Комплексные симптомы при ревматоидном артрите

​(с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;​

​Пока лекарство зарекомендовало себя как хорошо переносимое, не вызывающее осложнений, но для вынесения окончательного вердикта требуется более длительный срок исследования.​

​Применение аспирина для лечения детского артрита вообще недопустимо, так как существует риск синдрома Рея, приводящего к воспалению головного мозга и жировому гепатозу. Особенно опасен прием аспирина детьми и подростками в периоды эпидемии гриппа и ветряной оспы.​

Синдром Стилла

​Отложению в тканях амилоидов – белково-полисахаридных комплексов​

  • ​Конъюнктивиты, слезоточение, светобоязнь, увеит, катаракта, глаукома и др.​
  • ​Реже – суставы голеностопа, стопы и кистей​
  • ​Увеличение размеров селезенки (спленомегалия) или печени (гепатомегалия)​
  • ​Формы течения ювенильного ревматоидного артрита и его лечение разнообразны и определяются рядом факторов​
  • ​Основным признаком является появление на коже псориаза. Возможны диффузный отек пальцев и деформация ногтей. У детей также способен развиваться ирит.​

​Сохранение функциональной способности суставов.​

​М08.0. Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (серо-позитивный или серонегативный).​

Аллергосептическая форма ювенильного системного артрита

​Препарат генно-инженерной медицины — Актемра (тоцилизумаб)​

  • ​Сравнительно безопасный заместитель аспирина среди НПВС – напроксен​
    • ​Генерализованным вирусным и бактериальным инфекциям​
    • ​Лимфаденопатию​
  • ​При аллергосептической форме ювенильного ревматоидного артрита чаще всего поражаются коленные и тазобедренные суставы​
  • ​Суставные симптомы (артралгия, отеки и деформация) проявляются одновременно с внесуставными проявлениями либо с небольшой отсрочкой во времени​
  • ​.​
  • ​Энтезит – воспаление, проходящее на стыках сухожилий с костью. Чаще всего этой формой страдают мальчики от 8 лет. Развивается воспаление в нижней области спины, в коленях, в крестцово-подвздошных суставах и на лодыжках. Может развиваться псориаз (не путать с псориатическим артритом), ирит и анкилозирующий спондилит.​
  • ​Предотвращение или замедление деструкции суставов, инвалидизации пациентов.​

​М08.1. Юношеский (ювенильный) анкидозирующий спондилит.​​, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);​

​При лечении ювенильного артрита очень важны занятия лечебной физкультурой​

​Стандартная схема комплексного лечения ювенильного ревматоидного артрита обычно включает в себя:​

​Злокачественной форме течения болезни, выражаемой в гемафагоцитарном синдроме:​

  • ​По степени деструктивных костных разрушений различают четыре стадии заболевания:​
  • ​Диагностируется синдром Стилла довольно легко, так как при этой форме имеются ранние симптомы полиартрита.​

​Ювенильный ревматоидный артрит вызывается аутоиммунными факторами, поражает различное количество суставов и имеет благоприятный и неблагоприятный прогнозы​

Стадии ювенильного артрита

​Когда болезнь протекает по-особенному, а именно: не соответствует симптомам ни одной из вышеперечисленных категорий, она относится к недифференцированному артриту и требует тщательного изучения всеми возможными способами.​

  • ​Достижение ремиссии.​​М08.2. Юношеский (ювенильный) артрит с системным началом.​
    • ​форму с ограниченными висцеритами​
  • ​. Они позволяют:​​В стандартной схеме лечения применяются НПВС, глюкокортикоиды, иммуноглобулин и иммунодепрессанты​
    • ​увеличение количества макрофагов и уровня фибриногена​
    • ​Перикардит (воспаление сердечной серозной оболочки)​
  • ​Первая​​У детей ювенильный идиопатический артрит с синдромом Стилла часто затрагивает шейный отдел и височно-челюстные суставы. При этом может происходить недоразвитие челюсти: так называемая птичья челюсть.​
    • ​Заболевание может затрагивать один или несколько симметричных суставов: в этом случае речь идет об олигоартрите​
    • ​Выявление идиопатического артрита у детей не особо отличается от диагностики недуга у взрослого. Основными признаками воспаления является малокровие и повышенная концентрация в крови лейкоцитов. Основным методом диагностики считается рентгенологическое исследование. Оно дает возможность выявить:​
    • ​Повышение качества жизни больных.​
  • ​М08.3. Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный).​
    • ​(поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).​

Общие симптомы системного ювенильного артрита

​сохранить подвижность суставов​

  1. ​Прием НПВС и парентеральных глюкокортикоидов (например, метилпреднизолона), позволяющих купировать противовоспалительный процесс, дезактивировать макрофаги и препятствовать развитию висцеральных патологий​
  2. ​нарушения свертываемости крови​
  3. ​Симптомы перикардита:​
    • ​:​
  4. ​Недоразвитие челюсти — один из симптомов при синдроме Стилла​
  5. ​Если поражено более 4 суставов, то констатируется полиартрит​
    • ​♦ клинический анализ крови (содержание эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ); ♦ биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, билирубин, трансаминазы, калий); ♦ иммунологический анализ крови (концентрация СРБ, РФ, АНФ, AT к ДНК); ♦ микробиологические исследования по показаниям; ♦ вирусологические исследования по показаниям (AT к вирусам гепатитов В, С, ВИЧ); • Инструментальные исследования (ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки и наиболее поражённых суставов).​

​Минимизация побочных эффектов терапии.​

  • ​М08.4. Пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит.​
  • ​Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.​
  • ​предотвращают развитие контрактур​
  • ​Сочетание внутривенного введения иммуноглобулина с иммуносупрессивными препаратами, то есть подавляющим иммунитет, лечением.​

​лейкопения и тромбоцитопения​

​Наиболее тяжелая, генерализованная форма, имеет место при тотальном поражении всех суставных групп​​Больного следует расспросить о воздействии за 14—30 дней до начала заболевания факторов, которые могли спровоцировать развитие ЮРА. Они включают травмы, бактериальные и вирусные (в том числе ОРВИ) инфекции, профилактические прививки, инсоляцию, психические травмы. Следует оценить вариант дебюта ЮРА, который может носить системный, полиартикулярный, олигоартикулярный характер с поражением глаз или без такового. До развития клинически выраженного поражения суставов больной может жаловаться на ухудшение общего состояния, слабость, утреннюю скованность, артралгии, похудание, субфебрильную температуру тела.​

  • ​Лечение ювенильного хронического артрита​
  • ​М08.8. Другие ювенильные артриты.​
  • ​В большинстве случаев ювенильный ревматоидный артрит начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).​
  • ​не допускают развитие мышечной атрофии​
  • Осложнения хронического артрита

    ​В качестве иммунодепрессанта используется метотрексат​

    • ​нарушенное спутанное сознание​
    • ​цианоз носогубного треугольника​
    • ​Вторая​
    • ​Резкое начало с высокой, длительно держащейся температурой:​
      • ​В 75 % случаев симптомы заболевания у детей способны исчезать практически полностью. Наступает длительная ремиссия или полное выздоровление.​
      • ​Врачу необходимо провести осмотр, пальпацию всех групп суставов. При этом оценивают цвет кожи над суставом, местную температуру, функцию, наличие отёка и боли. Следует проверить объём пассивных и активных движений в суставах.​
      • ​При системном варианте ювенильного ревматоидного артрита у 40-50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания. Наиболее неблагоприятный прогноз у детей с упорной лихорадкой, тромбоцитозом, длительной терапией кортикостероидами. У 50% больных развивается тяжёлый деструктивный артрит, у 20% — во взрослом возрасте отмечается амилоидоз, у 65% — тяжёлая функциональная недостаточность.​
      • ​М08.9. Юношеский артрит неуточнённый.​
      • ​Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.​

    Комплексное лечение ювенильного артрита

    Диагностика заболевания

    ​Также, ввиду деструктивных изменений в суставах и костях, очень важно постоянно проводить ортопедическую коррекцию с помощью специальных шин и ортезов​

    • ​Однако системный ювенильный идиопатический артрит плохо подается такому лечению:​
    • ​опасность комы и летального исхода​
    • ​приглушенные сердечные тоны​
    • ​:​
    • ​температурный максимум выпадает в основном на ранние утренние часы​
    • ​Неблагоприятный прогноз имеет патология:​
    • ​Степень активности артрита: 0, I, II, III.​
    • ​Все дети с ранним дебютом полиартикулярного серонегативного юношеского артрита имеют неблагоприятный прогноз. У подростков с серопозитивным полиартритом высок риск развития тяжёлого деструктивного артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата.​
    • ​Ювенильный ревматоидный артрит — одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, которое встречается у детей. Заболеваемость ювенильным ревматоидным артритом составляет от 2 до 16 человек надетского населения в возрасте до 16 лет. Распространённость ювенильного ревматоидного артрита в разных странах — от 0,05 до 0,6%. Чаще ревматоидным артритом болеют девочки. Смертность составляет 0,5-1%.​

    ​Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения. Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.​​.​

    ​Терапия метилпреднизолоном приводила к временному результату и не останавливало развитие заболевания​

    ​Эффективное раннее лечение заболевания возможно лишь при качественной диагностике, включающей порой самые разнообразные обследования, цель которых – исключение вероятности других заболеваний​

    ​формирование «панцирного» сердца​

    Стандартная схема лечения и ее недостатки

    ​Разволокнение хряща с единичными эрозиями​

    ​далее следует одномоментное понижение температуры, с пробиванием холодного пота и временными облегчениями​

    • ​Затрагивающая сразу несколько суставов и непрерывно подключающая к процессу новые группы суставов​
    • ​Необходимо определить функциональный класс больного (по Штейнброккеру) — см. Ревматоидный артрит.​
      • ​У 40% больных с олигоартритом с ранним началом формируется деструктивный симметричный полиартрит. У больных с поздним началом возможна трансформация заболевания в анкилозирующий спондилит. У 15% больных с увеитом возможно развитие слепоты.​

    ​У подростков наблюдается очень неблагоприятная ситуация по ревматоидному артриту, его распространенность составляет 116,4 на(у детей до 14 лет — 45,8 на), первичная заболеваемость — 28,3 на(у детей до 14 лет — 12,6 на).​

    • ​Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом. Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.​
    • ​Благоприятно сказывается на состоянии ребенка и заметно удлиняет периоды ремиссии ежегодное санаторное лечение​
      • ​К тому же злоупотребление глюкокортикостероидами приводило:​
      • ​Анализы крови общие и на наличие антител – ревматоидный фактор​
      • ​Полисерозиты, в частности перикардит — одно из внесуставных проявлений системного ювенильного ревматоидного артрита​
    • ​Сужение межсуставной щели​
    • ​Симптомы интоксикации: слабость, головокружение, тошнота​

    Новые препараты генно-инженерной медицины

    ​Начавшаяся до пятилетнего возраста​​Составляет 10—20% случаев ЮРА. Развивается в любом возрасте. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Диагноз системного варианта ЮРА устанавливают при наличии артрита, сопровождающегося или с предшествующей документированной лихорадкой в течение минимум 2 нед в сочетании с не менее чем двумя из следующих признаков: сыпь, серозит, генерализованная лимфаденопатия, гепато- и/или спленомегалия.​

    • ​Увеличение уровня С-реактивного белка, IgA, IgM, IgG — достоверный признак неблагоприятного прогноза развития деструкции суставов и вторичного амилоидоза.​
    • ​Используют три классификации заболевания: классификация ювенильного ревматоидного артрита Американской коллегии ревматологов (ACR), классификация ювенильного хронического артрита Европейской лиги против ревматизма (EULAR), классификация ювенильного идиопатического артрита Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR).​
      • ​Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.​
      • ​.​

    ​Бактериологические посевы на предполагаемые инфекции​

    Другие методы немедикаментозного лечения

    • ​Легочные заболевания​​Третья​
      • ​Лимфаденопатия​
      • ​Имеющая частый рецидивный характер​
      • ​Для постановки диагноза системного ЮРА следует оценить наличие и выраженность системных проявлений. • Начало — острое или подострое. • Лихорадка фебрильная или гектическая, подъёмы температуры тела преимущественно в утренние часы, часто сопровождаются ознобом, падение температуры — проливными потами. • Сыпь пятнистая и/или пятнисто-папулёзная, линейная, не сопровождается зудом, не стойкая, появляется и исчезает в течение короткого времени, усиливается на высоте лихорадки, В ряде случаев сыпь может быть уртикарной или геморрагической. • Поражение сердца обычно протекает по типу миоперикардита. ♦ Поражение лёгких может протекать в форме пневмонита или плевропневмонита, реже фиброзирующего альвеолита. ♦ При системном ЮРА возможно развитие васкулита, проявляющегося ладонным или подошвенным капилляритом, акроцианозом, ливедоподобными изменениями. ♦ Лимфаденопатия. ♦ Гепатоспленомегалия: пальпация может выявить увеличение печени, как правило, безболезненное, реже — селезёнки. • Поражение суставов: ♦ В ряде случаев поражение суставов развивается через несколько месяцев, а иногда и лет после дебюта системных проявлений. В клинической картине у таких больных преобладают артралгии и миалгии, усиливающиеся на высоте лихорадки. ♦ У ряда больных развивается симметричный олиго-, реже полиартрит. В этих случаях поражаются преимущественно крупные (коленные, тазобедренные, голеностопные) суставы. ♦ У части больных с начала болезни формируется полиартикулярное или генерализованное поражение суставов с вовлечением шейного отдела позвоночника, с быстрым развитием стойких деформаций и контрактур, гипотрофии мышц.​
    • ​Смертность при юношеском артрите невысока. Большинство летальных исходов связано с развитием амилоидоза или инфекционных осложнений у больных с системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита, нередко возникающих в результате длительной глюкокортикоидной терапии. При вторичном амилоидозе прогноз определяется возможностью и успехом лечения основного заболевания.​​Классификация ювенильного хронического артрита​
    • ​Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза).​​Видео: Ювенильный идиопатический артрит​

    Ювенильный ревматоидный артрит

    ​Рентгенографию суставов и грудной клетки​​Плеврит (воспаление оболочки легких) и плевропневмония​

    Ювенильный ревматоидный артрит

    Причины ювенильного ревматоидного артрита

    ​Сыпь по виду аллергическая и множественная​

    ​Развивающаяся по серопозитивному варианту, то есть добавляются воспалительные процессы в оболочках органов​

    Классификация ювенильного ревматоидного артрита

    ​В связи с тем, что этиология ювенильного ревматоидного артрита неизвестна, первичную профилактику не проводят.​

    ​Впервые ювенильный ревматоидный артрит был описан в конце прошлого века двумя известными педиатрами: англичанином Стиллом и французом Шаффаром. В течение последующих десятилетий в литературе это заболевание именовалось как болезнь Стилла-Шаффара.​

    • ​Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются: дебют до 16 лет; длительность заболевания свыше 6 недель; наличие минимум 2-3-х признаков (симметричный полиартрит, деформации мелких суставов кистей, деструкция суставов, ревматоидные узелки, позитивность по РФ, положительные данные биопсии синовиальной оболочки, увеит).​​Ювенильный ревматоидный артрит​
    • ​развитию синдрома Иценко-Кушинга, явлению остеопороза и артериальной гипертензии​​Электрокардиограмму​
    • ​Фиброзирующий альвеолит​​Деструктивные изменения в хряще и субхондрональной кости​

    ​В крови – повышение СОЭ, тромбоцитов и лейкоцитов (дотыс. единиц)​

    Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

    ​Сопровождающаяся наличием ревматоидного фактора, повышенным СОЭ, уровнем иммуноглобулина IgG и C-реактивного белка в крови​

    ​• Анализы крови. ♦ Лейкоцитоз (до• 109/л), иногда со сдвигом лейкоформулы влево (до 25-30% палочкоядерных лейкоцитов, иногда — до миелоцитов), или повышение СОЭ домм/ч, гипохромная анемия, иногда тромбоцитоз, повышение концентрации СРБ в сыворотке крови.​

    ​Симптомокомплекс заболевания включал: симметричное поражение суставов, формирование в них деформаций, контрактур и анкилозов; развитие анемии, увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, иногда наличие фебрильной лихорадки и перикардита. В последующем ве годы прошлого столетия многочисленные наблюдения и описания синдрома Стилла выявили много общего между ревматоидным артритом у взрослых и у детей, как в клинических проявлениях, так и по характеру течения болезни. Однако ревматоидный артрит у детей асе же отличался от заболевания с тем же названием у взрослых. В связи с этим в 1946 году двумя американскими исследователями Koss и Boots был предложен термин «ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит». Нозологическая обособленность ювенильного ревматоидного артрите и ревматоидного артрита взрослых впоследствии была подтверждена иммуногенетическими исследованиями.​

    ​Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам: I — эпифизарный остеопороз; II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами); III — деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов; IV — деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.​

    Диагностика ювенильного ревматоидного артрита

    ​– прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.​

    ​Внутривенный иммуноглобулин был эффективен при раннем выявлении заболевания​

    ​КТ или МРТ головного мозга, грудной и брюшной полости​

    ​Симптомы легочных заболеваний​

    Лечение ювенильного ревматоидного артрита

    ​Многочисленные эрозии в хрящах и костях​

    ​Суставный синдром может запаздывать на несколько недель, а то и месяцев​

    ​Такая патология чаще всего приводит к ранней инвалидности ребенка.​

    Прогноз и профилактика ювенильного ревматоидного артрита

    Ювенильный ревматоидный артрит

    ​На самом деле, ювенильный идиопатический артрит – это совокупность нескольких форм хронического детского артрита, которые имеют похожую между собой симптоматику. Каждая из форм при возникновении поражает суставы и становится источником воспалительных процессов в соединительных тканях. Это сопровождается сильными болевыми ощущениями и общим ухудшением состояния ребенка. Данное заболевание соответствует коду M08 по МКБ-10 (юношеский артрит).​

    ​Что провоцирует ювенильный ревматоидный артрит?​

    Код по МКБ-10

    • ​Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.​
    • ​Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.​
    • ​Действие метотрексата при системной форме также было недостаточно​
    • ​Эндоскопию​
    • ​:​
    • ​Суставные подвывихи​
    • ​Такая форма артрита называется аллергосептической​
    • ​Симптомы при ювенильном ревматоидном артрите имеют комплексный характер​

    Эпидемиология ювенильного хронического артрита

    ​• Сердечно-лёгочная недостаточность. • Синдром активации макрофагов: резкое ухудшение состояния, гектическая лихорадка, полиорганная недостаточность, геморрагическая сыпь, кровотечение из слизистых оболочек, нарушение сознания вплоть до комы, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, тромбоцитопения, лейкопения, снижение СОЭ, повышение концентрации триглицеридов, трансаминаз, фибриногена, продуктов деградации фибрина (ранний доклинический признак), снижение концентрации факторов свёртывания крови II, VII, X, в пунктате красного костного мозга — большое количество макрофагов, фагоцитирующих гемопоэтические клетки. Возможен летальный исход. Развитие синдрома активации макрофагов могут спровоцировать бактериальные и вирусные инфекции, лекарственные препараты (НПВП, соли золота и др.). • Амилоидоз. • Задержка роста особенно выражена при начале заболевания в раннем детском возрасте и полиартикулярном суставном синдроме. • Инфекционные осложнения (бактериальный сепсис, генерализованная вирусная инфекция).​

    ​На данный момент нет официально установленных причин появления заболевания, однако чаще всего его развитие наблюдается из-за наследственных факторов, а также считается, что большое влияние имеет плохая экология. Именно потому чаще всего болеют те дети, которые живут в загрязненных городах. Но пока это лишь предположения, а подробности ещё изучаются.​

    Классификация ювенильного хронического артрита

    ​Патогенез ювенильного ревматоидного артрита интенсивно изучают в последние годы. В основе развития болезни лежит активация как клеточного, так и гуморального звена иммунитета.​

    ​Лечение ювенильного ревматоидного артрита длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.​

    Причины ювенильного хронического артрита

    ​Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами), травма суставов, инсоляция или переохлаждение, инъекции белковых препаратов. Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).​

    ​На помощь врачам сегодня пришла генно-инженерная медицина, разработавшая лекарства нового поколения​

    ​Тест на прокальцитонин​

    Патогенез ювенильного хронического артрита

    ​одышка и нехватка воздуха​

    Симптомы ювенильного хронического артрита

    ​Ювенильный ревматоидный артрит – это тяжелое хроническое системное заболевание, имеющее целый комплекс симптомов, чаще всего объединенных в синдром Стилла или аллергосептический синдром​

    Диагностика ювенильного хронического артрита

    ​Составляет 30 — 40% случаев ЮРА. Подразделяется на два варианта в зависимости от наличия или отсутствия РФ. Иногда сопровождается субфебрильной лихорадкой и лимфаденопатией. • Серопозитивный по РФ (РФН-)субтип (около 5-10% случаев). ♦ Развивается в возрасте от 8 до 15 лет. ♦ Чаще болеют девочки (80%). ♦ Поражение суставов: симметричный полиартрит с поражением коленных, лучезапястных, голеностопных, а также мелких суставов кистей и стоп. Структурные изменения в суставах развиваются в течение первых 6 месяцев болезни с формированием анкилозов в мелких костях запястья уже к концу первого года болезни. У 50% пациентов развивается деструктивный артрит. • Серонегативный по РФ (РФ-) субтип (менее 10% случаев). ♦ Развивается в возрасте от 1 года до 15 лет. ♦ Чаще болеют девочки (90%). ♦ Поражение суставов: симметричный артрит крупных и мелких суставов, включая височно-нижнечелюстные и шейного отдела позвоночника. Течение артрита в большинстве случаев относительно доброкачественное, но у 10% пациентов развиваются тяжёлые деструктивные изменения в основном в тазобедренных и височно-нижнечелюстных суставах. • Существует риск развития увеита.​

    ​Ребенок находится на стадии риска, если подобное заболевание было обнаружено у одного из близких родственников или наблюдаются частые простудные заболевания. В первом случае важно провести соответствующую профилактику. Во втором – выяснить причину постоянных недугов и максимально уберечь ребенка от контакта с грязными предметами, чтобы не спровоцировать инфекционное заболевание вновь.​

    Цели лечения ювенильного хронического артрита

    • ​Патогенез ювенильного хронического артрита​
    • ​Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства. В острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид), при необходимости — глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии. Длительное применение базисных препаратов-иммунодепрессантов (метотрексата, сульфасалазина) позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита.​
    • ​Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.​
    • ​.​
    • ​Биопсию синовиальной оболочки​
    • ​непродуктивный сухой кашель​
    • ​К симптомам третьей стадии присоединяются костный или фиброзный анкилоз, что проявляется тугоподвижностью суставов и мышечными контрактурами​

    ​Из-за позднего проявления артралгии и других суставных проявлений ювенильный ревматоидный артрит аллергосептической формы диагностируется трудно, с большим количеством врачебных ошибок. Так, заболевание очень легко перепутать с такими болезнями, как токсоплазмоз, сепсис, опухоли, болезнь Крона, системный васкулит и др.​

    Прогноз

    ​Причины бурного и столь раннего развития болезни непонятны до сего времени и объясняются аутоиммунными и наследственными проблемами, из-за чего заболевание называют идиопатическим.​

    ​Несмотря на возраст, детский организм достаточно силен, и поэтому бывает, что болезнь проходит совершенно спонтанно. Но не стоит надеяться на это, так как в других случаях возникают серьезные проблемы, на восстановление после которых могут понадобиться годы.​

    ​Основным клинический проявлением заболевания является артрит. Патологические изменения в суставе характеризуются болью, припухлостью, деформациями и ограничением движений, повышением температуры кожи над суставами. У детей наиболее часто поражаются крупные и средние суставы, в частности, коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные, реже — мелкие суставы кисти. Типичным для ювенильного ревматоидного артрита является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов, что приводит к недоразвитию нижней, а в ряде случаев и верхней челюсти и формированию так называемой «птичьей челюсти».​

    ​Важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.​

    Профилактика ювенильного хронического артрита

    ​Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.​

    Ювенильный идиопатический артрит у детей

    • ​Так, для лечения ревматоидного артрита с синдромом Стилла успешно применяют биопрепараты – ингибиторы фактора патогенеза ФНО-α.​

    ​Обследование у офтальмолога и др.​

    Причины возникновения заболевания

    ​наличие мелкопузырчатых хрипов​

    Факторы риска

    ​Системный ювенильный хронический артрит любой формы имеет некоторые общие симптомы, к которым можно отнести:​

    ​В последнее время для дифференциации ревматоидного артрита от других патологий определяют уровень прокалицитонина в крови:​

    Симптомы и формы ювенильного идиопатического артрита

    ​Для синдрома Стилла свойственны следующие симптомы:​

    Системный ювенильный идиопатический артрит

    ​Гипохромная анемия, невыраженный нейтрофильный лейкоцитоз (до/л), СОЭ выше 40 мм/ч, может быть АНФ в невысоком титре. Повышена концентрация СРБ. Тест на РФ положительный при серопозитивном варианте ЮРА, отрицательный — при серонегативном.​

    ​Международной ассоциацией ревматологии было установлено шесть различных форм ювенильного идиопатического артрита. Для каждой из них характерна утренняя скованность в суставах, проходящая не менее чем через час, иногда затягивающаяся до полудня. Несмотря на схожесть общих симптомов, для успешной терапии важно точно диагностировать, какой именно из форм болен пациент.​

    Ревматоидная форма

    ​Симптомы ювенильного хронического артрита​

    Олигоартикулярный идиопатический артрит

    ​Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации. Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.​

    Псориатический артрит

    ​Ювенильный ревматоидный артрит — самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита: системный, полиартикулярный и олиго- (пауци-)артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют — в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.​

    Энтезопатический артрит

    ​Однако ювенильный ревматоидный артрит аллергосептической формы с внесуставными проявлениями лечится препаратарами, подавляющими рецепторы ИЛ-6.​

    Недифференцированный артрит

    ​Ювенильный ревматоидный артрит трудно подается лечению стандартными нестероидными и стероидными средствами​

    Диагностика недуга

    ​Васкулиты (воспаления стенок сосудов)​

    Анамнез и физикальное обследование

    ​При артрите он, в отличии от септических инфекций, остается неизменным​

    ​Лихорадка в утренние часы в течение 2 недель, с субфебрильной и фебрильной температурами​

    Определение функциональной способности

    ​Эта форма отличается воспалительными процессами, которые могут распространяться как на один сустав, так и на целую группу. При этом возникает острая боль, а пораженные суставы отекают. Часто у больного может возникать лихорадка, повышаться температура всего тела, проявляться чувство ломоты и слабости. Болезнь способна спровоцировать развитие перикардита, воспаления легких, увеличение печени и селезенки.​

    Стадии рентгенологических изменений суставов (по Штейнброккеру)

    Варианты течения ювенильного ревматоидного артрита

    Системный вариант

    ​При системном варианте ювенильного ревматоидного артрита часто выявляют лейкоцитоз (дотыс. лейкоцитов) с нейтрофильным сдвигом влево (до 25-30% палочкоядерных лейкоцитов, иногда до миелоцитов), повышение СОЭ домм/ч, гипохромную анемию, тромбоцитоз, повышение концентрации С-реактивного белка, IgM и IgG в сыворотке крови.​

    ​Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — артрит неустановленной причины, длительностью более 6 нед, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.​​По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:​​Таким лекарством является моноклональный препарат Актемра (тоцилизумаб), доказавший свою эффективность на протяжении 5-летнего исследования​​.​​Системный ювенильный хронический артрит чреват очень серьезными осложнениями и может привести:​

    Полиартикулярный вариант

    ​Ювенильный идиопатический артрит при аллергосептическом варианте течения поражает не мелкие, а крупные суставы:​

    ​Появление эритематозной сыпи в виде розовых пятен и папул в области сгибов суставов, на животе, груди, спине, ягодицах​

    ​• Тяжёлая инвалидизация (особенно при раннем начале). • Задержка роста (при раннем начале заболевания и высокой активности ЮРА).​​Заболевание чаще всего возникает у детей в возрасте от 3 до 5 лет, независимо от пола. В первую очередь появляется анемия, после замедляется рост, ослабляются кости и на более поздних стадиях нарушается работа легких и печени.​

    ​Диагностика ювенильного хронического артрита​

    Источник: http://ne-hrusti.ru/artrit/sistemnyj-juvenilnyj-artrit-2.html